Acreditación W.M.C. 
Sindicación02 Agos 2008 - 02:25:49
RETINOPATÍA DE LA PREMATURIDAD. PROTOCOLO DE ATENCIÓN Y SEGUIMIENTO
Dr. Guillermo Martín Carretero
Dra. Feliciana Romero Martínez
Dr. Angel Ñacle Chapero
U.G.C. Oftalmológica
C.H. Torrecárdenas
Almería. España
Esta es una sesión clínica hospitalaria de revisión del tema de la R.O.P. a fin de actualizar el protocolo de asistencia de estos casos.
1) GENERALIDADES
a) Concepto de R.O.P.
b) El desarrollo normal de la vascularización de la retina
c) Epidemiología y demografía.
d) Causas y factores de riesgo
e) Factores coadyuvantes
f) Fisiopatología
g) Desarrollo de la enfermedad
h) Clasificación internacional de la R.O.P.
a) Concepto de R.O.P.
La Retinopatía del Prematuro (ROP) es una enfermedad que ocurre en los bebés prematuros y de bajo peso, donde se produce un desarrollo anormal de los vasos que irrigan la retina, que es la membrana neurosensorial que tapiza el interior del globo ocular.
Es una retinopatía vasoproliferativa donde hay una detención del crecimiento de los vasos, seguida de una anormal maduración de los mismos.
Las unidades de neonatología con la mejoría de sus técnicas y apoyados por tecnologías cada vez mas sofisticadas han aumentado la supervivencia de los bebes prematuros, lo que determina que vamos a encontrar más bebés con desarrollos vasculares retinianos más incompletos.
Por tanto, la incidencia de R.O.P. puede ser considerada como una patología emergente y que debido al dramatismo de los cuadros clínicos que produce, debe ser considerada con especial atención para garantizar la asistencia apropiada y acorde con los criterios clínicos mas actuales.
b) El desarrollo normal de la vascularización de la retina
Como el nervio óptico no está ubicado al centro del ojo, sino hacia la zona nasal, de ese lado se competa la vascularización aproximadamente a los 8 meses de gestación, no así en el lado temporal que se completa entre los 9 ½ y 10 meses.
Por lo tanto cuanto más prematuros son los bebes, dependiendo de cuántas semanas antes de lo previsto haya nacido, vamos a encontrar su desarrollo vascular más incipiente, y mayor superficie de retina va a quedar por vascularizar.
c) Epidemiología y demografía.
Entre 1943 y 1951, se contabilizaron 7.000 niños prematuros ciegos en EEUU por ROP. En un solo año (1979) hubieron 546 niños prematuros ciegos, y hoy por año hay unos 500 nuevos niños ciegos por ROP en EEUU.
La supervivencia de un prematuro de 1000 grs. aumentó considerablemente con los adelantos técnicos y médicos,siendo en:
-1950 supervivencia del 8%
-1980 supervivencia del 35%
-1999 supervivencia del 90%
d) Causas y factores de riesgo.
1) Prematuridad (Edad Gestacional)
2) Bajo Peso
3) Oxígeno
Las dos primeras causas son indisolubles. Baja edad gestacional y Bajo peso son inseparables.
Grado de Prematuridad y Peso
Prevalencia del ROP (según peso) en EEUU
| Peso de nacimiento | ROP II | ROP IV | Ceguera |
| menos de 1000 grs | 38 - 54% | 22-44% | 5-11% |
| 1000 a 1500 grs | 5-15% | 0.7-7% | 0.3-1.1% |
| más de 1500 grs | 0.6-3% | 0.2% | 0% |
Causas y factores de riesgo: Oxígeno
Está demostrado que a mayor tiempo de oxigenoterapia sin control oximétrico y a mayor concentración de oxígeno inspirado, mayores son las posibilidades de ROP. El OXIGENO en exceso frena el desarrollo vascular, y así comienzan a desencadenarse los estímulos para el proceso de ROP.
Las hipoxias e hiperoxias producen 2 fases bien definidas
• Fase Obliterativa
El estímulo normal más importante para el crecimiento vascular de la retina es la Hipoxia fisiológica de la retina periferica.
El bebé al recibir suplemento de oxígeno (Hiperoxia) frena el desarrollo normal de la vasculogénesis retiniana al suspenderse la liberación de factores de crecimiento endotelial (VEGF), y deteniendose así la formación de nuevos vasos.
A la par siguen creciendo y diferenciándose las capas de la retina, pero ésto no es acompañado por la onda de crecimiento vascular, que se detuvo por el exceso de oxígeno.
• Fase vasoproliferativa (VFGH)
Cuando el bebé deja de recibir aporte extra de oxígeno, se encuentra con una zona de retina periférica sin vasos donde no alcanza la oxigenación, es decir con gran cantidad de retina hipóxica.
Esta hipoxia retiniana produce la fase vasoproliferativa, regida en su mayor parte por el Factor de cremiento endotelial o VEGF. Sería el mismo proceso que en toda patología en la que hay retina isquémica o hipóxica como por ejemplo en la retinopatía diabética o en una trombosis de vena retinal isquémica.
e) Factores coadyuvantes
Otros factores que contribuyen a una mayor posibilidades de ROP son:
- Hipoxia severa o paro respiratorio
- Existencia de Ductus y problemas cardiacos
- Transfusiones
- Hemorragia periventricular
- Septicemia
Se especula que la hipercapnia y la acidosis podrían aumentar el riesgo de R.O.P.,
El empleo de Vitamina E a altas dosis parece que disminuye la severidad de ROP pero no su incidencia, además a altas dosis provoca enterocolitis necrotizante, por lo que prácticamente no se utiliza.
f) Fisiopatología. Cronología y vasculogénesis
La vasculogénesis normal se inicia en la semana 16 de vida intrauterina mediante un precursor mesenquimal que aparece en el nervio óptico, que va avanzando hacia la periferia, y la alcanza a las 36 a 38 semanas en el lado nasal y a las 40 a 45 semanas en el lado temporal.
El precursor mesenquimal es acompañado en su migración por unas células espiculares que son precursoras de las células endoteliales de los vasos retinianos internos.
Cronología del ProcesoEl desarrollo embriológico del globo ocular se produce desde la concepción hasta los 4 meses de edad gestacional.
En el 4º mes comienza el desarrollo de la retina neurosensorial.
|
- La retina crece centrífugamente desde la papila acompañada por los vasos sanguíneos. - Se produce un nacimiento prematuro y se aplica oxigenoterápia. - La elevada presión de O2 detiene el frente vascular, pero la retina sigue creciendo. - Cuando se suspende la oxigenoterápia hay un área importante de retina sin vasos. - La hipoxia retiniana produce la R.O.P: |
g) Fisiopatología. Vasculogénesis
Se ha determinado que más de 10 horas de oxigeno inspirado sin control, puede ser responsable de producir un cierre definitivo del los vasos normales.
Se interrumpe la vasculogénesis, pudiendo permanecer así días o semanas sin cambios.
En el momento en que se reemprende la vasculogénesis, pueden suceder dos cosas:
• Que las células del shunt arteriovenoso se diferencien en células endoteliales capilares normales y los capilares avancen sobre la retina avascular, y regresen las anomalías (sucede en más del 90% de los casos)
• Que las células del shunt comiencen a proliferar anárquicamente, formando un tejido fibrovascular que forma membranas fibrosas vitreoretinianas que traccionan sobre la retina formando pliegues, desprendimiento de retina y en última instancia, fibroplasia retrolental.
Los factores que determinan si la evolución será en un sentido o en otro son conocidos, pero no pueden ser bien controlados.
Lo que sí está claro es que cuanto más hacia el polo posterior sea la detención de los vasos, y por tanto mayor la extensión de retina sin vasos, peor será el pronóstico.
Este concepto es tan importante que condiciona el sistema de clasificación de la ROP.
h) Desarrollo de la enfermedad
La detención de la onda de crecimiento vascular produce una zona de retina sin vasos (isquémica) y una zona de retina vascularizada. Entre ellas hay una línea que los delimita perfectamente, llamada
Línea de Demarcación o grado 1
Cuando el bebé queda expuesto a su propia respuesta respiratoria (se le quita el apoyo respiratorio), se produce un disbalance entre la necesidad y el aporte de oxígeno del sector de retina inmaduro y avascular por la detención del desarrollo vascular.
Ocurre entonces una gran hipoxia retinal, que produce como respuesta liberación de sustancias vasoproliferativas ( VEGF- factor de crecimiento endotelial-, MMPs, etc. ) que llevan a la liberación de proteinas formando un cordon blanquecino llamada
Y si continúa el proceso, ya hay crecimiento fibrovascular y de nuevos vasos (Neovasos) que crecen desorganizadamente; en vez de ir horizontales a la superficie de la retina, toman una dirección vertical hacia el interior del ojo, hacia el Vítreo, formando así el
Grado 3 o Neovascularización en la Loma o Cresta.
En este punto ya hay cortocircuitos arteriovenosos, que producen dilatación venosa y retorno vascular anómalo, lo que se denomina Enfermedad PLUS
Puede presentarse en el polo posterior, en los vasos del iris, con hemorragias vítreas, etc.
La enfermedad plus se clasifica en 4 estadíos:
1.- Dilatación venosa
2.- Tortuosidad leve
3.- Tortuosidad moderada a severa
4.- Tortuosidad grave con dilatación de arteria y vena.
Si la enfermedad sigue llegamos al desprendimiento traccional de la retina.
Desprendimiento de retina parcial grado 4 a : no afecta la mácula, y grado 4 b que sí la afecta.
Finalmente se llega al grado 5: Desprendimiento de retina total o Fibroplasia Retrolental, con distintas formas de presentación.
ROP grado 5: desprendimiento de retina total
h) Clasificación Internacional de ROP
En 1984, en una reunión de veintitrés prestigiosos oftalmólogos de 11 diferentes países se concibió un sistema de clasificación: ICROP, que utilizamos hasta hoy.
Esta clasificación determinó un hito fundamental en el estudio, tratamiento y control del ROP, porque se admitió la enfermedad en todo el mundo y se pudieron clasificar y comparar resultados y casos clínicos de diferentes procedencias.
Tuvo en cuenta 3 aspectos :
Localización, Extensión y Severidad
A- LOCALIZACIÓN
Se dividió el fondo de ojo en 3 zonas circulares:
• Zona I o de Polo Posterior: es un círculo que tiene en su centro la papila óptica, y su radio es igual al doble de la distancia papila – mácula.
• Zona II o Retina Periférica: el radio que la determina va desde donde termina la zona I hasta la Ora Serrata (límite periférico de la retina en el ojo) del lado nasal.
• Zona III o Extrema Periferia: Es una zona de retina periférica temporal en media luna que queda entre la zona II y la Ora Serrata temporal (última zona en vascularizarse).
B- EXTENSION:
Se expresa en horas de reloj que estén ocupados por la enfermedad ROP.
Esquema de ICROP: cómo describir localización y extensión
C - SEVERIDAD:
Clasifica la enfermedad según estadio evolutivo (severidad) en “Grados”, que son:
Cualquier grado puede complicarse con Enfermedad Plus :
Incompetencia vascular progresiva
que comprende alguno de los siguientes signos:
- Dilatación vascular, tortuosidad vascular
- Falta de dilatación pupilar
- Hemorragias periféricas en retina
- Turbidez vítrea
Clasificación Internacional de ROP: Especificaciones actuales
Hoy se habla de dos etapas en la evolución de la Enfermedad ROP :
1.Fase de Actividad : ROP Aguda = Grados 1, 2, y 3 mas Enfermedad Plus
Hay un momento de la enfermedad que es crucial y es llamado “Umbral de tratamiento”: Se corresponde con un Grado 3 con 5 sectores retinianos de 30º contiguos, u 8 acumulativos, más enfermedad plus en zonas I o II.
Enfermedad Preumbral:
- Cualquier grado de ROP en zona 1
- ROP grado 2 con Plus en zona 2
- ROP grado 3 en zona 2
- ROP grado 3 con Plus que no abarque mas de 5 horas continuas u 8 separadas de proliferación.
Valoración de la severidad de la ROP atendiendo a otros factores
Sub a. ROP en zona I (la que tiene al menos 30º del borde de avance en esta zona).
Sub b. ROP en ojo único.
Sub c. ROP en ojos en los que se tengan dudas en cuanto a su extensión
Sub d. ROP en la que existan dudas acerca del seguimiento posterior del mismo.
Clasificación Internacional de ROP: Secuelas
2.Fase de Inactividad : ROP Cicatricial
Grados 4a, 4b, y 5
Secuelas de Regresión: la mayoría de los niños tiene una regresión espontánea: los vasos retinianos cruzan la zona de stop previo, y terminan con normalidad la irrigación de la retina.
Pero también se puede completar con algún signo de alteración, como tracciones y deformaciones de retina.
Las secuelas retinianas que deja el ROP en regresión dependen del estadio que haya alcanzado en la fase aguda .
Los bebes prematuros pueden sufrir, a lo largo de su vida, más comúnmente de : miopía, astigmatismo, estrabismo, visión subnormal, pliegues retinianos, tracción macular, papila inclinada, microftalmos, glaucomas incontrolables, DR tardíos.
INDICE 2
2) CONTROLES
a) Metodología de la exploración
b) Criterios de indicación
c) Primer control y pautas de seguimiento
3) CRITERIOS DE TRATAMIENTO
4) MODELO DE HOJA DE ESTUDIO Y SEGUIMIENTO
2) CONTROLES
Metodología de la exploración
Debe realizarse con pupila dilatada. Para esto hay que dilatar las pupilas del bebe con Fenilefrina 5% Tropicamida 0,5%, 1 gota cada 15 minutos 3 a 4 veces.
El examen se realizará en la Sala de Neonatología al principio, con oftalmoscopio binocular indirecto e indentación escleral.
Se utilizarán anestésicos tópicos y separador de párpados tipo mosquito o de prematuros.
Hay que revisar polo posterior y la periferia del globo ocular, con indentación, revisar los 360 grados de la retina. Es importante identificar la presencia de grandes bahías en la zona temporal .
¿Qué niños se deben revisar?
Se deben estudiar todos los prematuros nacidos con :
- Menos de 28 semanas y/o 1500 gr ;
- Los superiores a 28 semanas y 1500 gr. De peso , si hay inestabilidad clínica.
- Menos de 35 semanas y/o 2000 gr que hubieran recibido oxígeno .
- Todos aquellos hipoxiados graves (Apgar 0 a 3 en el primer minuto y/o hasta 5 a los 5 minutos).
- Prematuros con curso clínico inestable.
- Gemelar de alguno con estas características.
Primer control
El primer examen se realizará atendiendo al Score según la escala de Mintz- Hittner.
Puntuación de 0 a 6 :
Primera revisión a las 3 semanas y se realizaran revisiones cada 3 semanas hasta la vascularización completa.
Puntuación superior a 6 :
Primera revisión a las 4 semanas y se realizarán exploraciones cada 2 semanas hasta la completa vascularización.
Pautas de seguimiento
A) Si la retina es avascular sin retinopatía:
Si la vascularización llega a
- Zona I: Cada semana
- Zona II central: cada semana
- Zona II Periférica: cada 2-3 semanas
- Zona III: Cada 2-3 semanas
B) Si existe retinopatía del prematuro
- Grados 1 y 2 sin Plus en zonas II-III: cada 2 semanas
- Retinopatía en zona I o grado mayor de 2 en zonas II o III: cada semana.
3) CRITERIOS DE TRATAMIENTO
Criterios de Laserterápia
Zona I: ROP en cualquier estadío con enfermedad plus
Zona I: ROP estadío 3 sin enfermedad plus
Zona II: ROP estadío 2 o 3 con enfermedad plus
La enfermedad plus en este modelo requiere al menos 2 cuadrantes o dilatación y tortuosidad de los vasos retinianos del polo posterior.
El tratamiento se realizará antes de las 72 horas de la determinación de enfermedad tratable.
Características de Laserterapia
Se realizará bajo anestesia local, tópica, bajo sedación, o general inhalatoria, según lo indique el médico, en Neonatología o en quirófano central, bajo control del equipo de anestesia y de neonatología.
Lo que se busca con la Fotocoagulación con láser por OBI es ablacionar la zona de retina avascular anterior cuando se alcanzó el “umbral de tratamiento”.
Hay que ubicar el tratamiento sobre la retina periférica sin irrigación, isquémica.
El resultado del tratamiento puede evaluarse desde el 5° al 7° día, y los signos de una respuesta favorable son : la disminución del plus, y más tarde, el cruce de los vasos sobre el borde de separación entre la retina isquémica y no isquémica.
Si no observamos estos signos positivos en su evolución, podemos repetir el tratamiento.
Laserterapia, opción de retratamiento
Cuando a los 14 días de la 1ª fotocoagulación no hay regresión puede considerarse el retratamiento en la zona avascular o si la gravedad es mucha realizar panfotocoagulación de la retina vascular (como en la retinopatía diabética).
Cryoterapia: Cuando la fotocoagulación no ha producido regresión. (La cryoterapia es una opción de tratamiento a elegir solo cuando los medios no permitan la laserterapia, o bien, cuando tras la misma no se consiga frenar la progresión).
En los casos en que la fotocoagulación (o criocoagulación) no logra alcanzar el resultado esperado, o en los que por distintos motivos (por ejemplo mal estado del bebé que impidió que el mismo se realizara) se llega “tarde” al mismo, se recurre a la Cirugía
Opciones quirúrgicas
Se utilizan en los grados IV y V , intentando conseguir, por lo menos, algo de visión.
Hay 2 tipos de cirugía :
Cerclaje escleral
Es un método muy bueno que se realiza sin la apertura del globo ocular, y que busca disminuír la tracción anterior de la proliferación fibrosa.
Consiste en colocar una banda de silicona de 2 mm de ancho alrededor del globo ocular , pasando por debajo de los músculos rectos.
Lo usamos en el grado 4b o en los casos sin respuesta al tratamiento.
El cerclaje debe ser cortado entre los 6 meses y el año de vida porque al comprimir el globo ocular, en su crecimiento normal, produce altas miopías, siendo éste su mayor inconveniente.
Cirugía vitreo-retinal
Se realiza en el grado 5 y preferiblemente en el caso de tubo abierto - abierto o abierto – cerrado.
La cirugía vitreo-retinal es muy difícil de realizar por el tamaño y la forma del globo ocular del prematuro, su enorme respuesta inflamatoria, sus complicaciones postoperatorias y la dificultad de controlar al bebé. Además los resultados son bastante desalentadores, ya que un alto porcentaje, entre el 60 y el 80 %, van a la ceguera, y sólo algunos casos terminan con un remanente de visión.
En el caso de los tubos cerrados - abiertos o cerrados - cerrados es preferible no realizar cirugía.
4) MODELO DE HOJA DE ESTUDIO Y SEGUIMIENTO
Fuentes de información:
ROPARD Association for Retinopathy of Prematurity and Related Retinal Diseases
Retinopathy of Prematurity
ROP support group
ROP
ROP Links
ROP -D. Derleth
ROP-Resources at Family Village
Visual Impairments – Resources at Family Village
Proyecto ROP 21
Nota del Autor: Este artículo tiene su origen en un Foro Oftalmológico: OFTall Foro. Si quieres hacer comentarios o puntualizaciones, te invito a que lo hagas allí. Si deseas colaborar publicando artículos, sesiones clínicas, iconografía o casos interesantes de la especialidad, por favor, dirígete a esta dirección: http://www.oftall.mejorforo.net.
Gracias por colaborar.
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